hémopathie et parodontologie (5)

Affections de la lignée blanche I. Les syndromes neutropéniques et agranulocytaires : Les désordres leucocytaires sont classés sur le plan quantitatif en terme d’insuffisances ou d’excès et qualitatif en terme d’anomalies fonctionnelles. Les neutropénies sont caractérisé par la baisse des leucocytes en dessous de 300/ul, liée le plus souvent à une baisse des polynucléaires neutrophiles (inférieure à 1500/ul). Etiologie : 1. Infectieuse : _ D'origine bactériennes : typhoïde, brucellose, et les septicémies à bacilles Gram- _ Infections virales : les hépatites virales, les mononucléose infectieuse, les oreillons et la grippe. _ Des infections parasitaires : paludisme, kala-azar et rickettsioses. 2. Causes immunoallergiques : Elles réalisent un tableau d’agranulocytose aigue qui est une neutropénie extrême, avec un début brutal infectieux, souvent septicémique et une destruction de la lignée granuleuse. L’hémogramme montre une leucocytose basse (inférieure à100/ul) avec une agranulocytose absolue. De nombreux médicaments peuvent être en cause, le plus fréquemment rencontrés c’est l’amidopyrine et ses dérives, mais des accidents identiques ont été décrits pour les sulfamides, les phénothiazines, le L- tétramizole, les AINS , certains anti-diabétiques oraux (tolbutamide), la D-penicilline, la ticlopidine et la cimétidine. 3. Mécanismes toxiques : L’exposition chronique professionnelle au benzène ainsi que l’exposition thérapeutique professionnelle ou accidentelle aux radiations ionisantes. Les anomalies quantitatives des polynucléaires neutrophiles : _ Neutropénies et agranulocytose constitutionnelle : On distingue 2 formes : Neutropénie cyclique : la leuconeutropénie s’installe progressivement et se répare avec une périodicité de 3à4 semaines Neutropénie non cyclique ; dans les cas les plus graves (maladies de KOSTMANN), elle se confine à l’agranulocytose et est alors mortelle. Il existe des formes moins graves marquées par une neutropénie chronique s’accompagnant souvent d’une monocytose absolue et parfois d’une éosinophilie. _ Neutropénie liée a une hypersplénisme. _ Neutropénie des maladies inflammatoires : lupus érythémateuse aigue disséminé. _ Neutropénie idiopathique : Fréquente, marquée par une leucopénie modérée, chronique et asymptomatique. Anomalies qualitatives des polynucléaires neutrophiles : Il s’agit d’anomalies morphologiques, sans aucune traduction symptomatologique, leurs conséquences cliniques sont très minimes. _ Anomalies de PELGER : insuffisance ou absence de segmentation nucléaire. _ Anomalies fonctionnelles : Chimiotactisme : syndrome du (Lazu) Anomalies de la phagocytose. Anomalies de la bactéricidie Granulomatose chronique Déficit en myéloperoxydases constitutionnel ou acquise Manifestations buccales : Ces manifestations buccales seront variables en fonction de la sévérité de la neutropénies. L’examen clinique montre, en cas de : _ Agranulocytose sévère : des ulcérations arrondies à fond sinueux, sphacéphaliques (tissu nécrosé en cours d'élimination), s’étendant rapidement, localisées aux lèvres, aux gencives, à la face interne des joues, aux amygdales, au voile, à la glotte, au rhinopharynx. Ces lésions s’accompagnent de dysphagie, de sialorrhée, de fétidité de l’haleine. _ Neutropénies bénignes, une gingivite avec atteinte parodontale d’évolution rapide. Conduite à tenir : _en cas d'agranulocytoses aigues ou de neutropénies sévères, les soins dentaires seront différés en attendant une normalisation. Les patients ayant une fonction neutrophile anormale devront avoir une hygiène rigoureuse et subir périodiquement des examens parodontaux et dentaires. En cas d’intervention, une antibiothérapie prophylactique à large spectre sera indispensable. Le médicament responsable de l’agranulocytose sera bien entendu proscrit. II. Les leucémies : -Les leucémies sont des proliférations malignes des tissus hématopoïétiques, dues à différents facteurs : anomalies chromosomiques, irradiations et expositions à certains composés chimiques .Les formes familiales sont rares. -Les leucémies sont classifiées selon leurs manifestations cliniques en formes aigues et chroniques et selon leurs caractéristiques cytologiques en leucémies lymphoïdes et myéloïdes. Leucémies aigues : -Elles entraînent une insuffisance médullaire par inhibition des lignées hématopoïétiques normales préexistantes. Leur évaluation spontanée est mortelle à court terme, soit et avant tout par insuffisance médullaire, soit par complication du syndrome tumoral (en absence de traitement la moyenne de survie est de 2 à 4 mois). Classification des leucémies aigues (classification Franco-Américano-britanique) : Leucémies lymphoïdes aigues : Elles sont plus fréquentes chez les enfants (85% des cas). Les formes L1 et L2 (chez les enfants L1, et chez les adolescents L2) sont les plus rencontrés. Les formes L3 (leucémies de type BURKITT) sont très rares. Leucémies myéloïdes aigues : Elles sont le plus souvent observées chez l’adulte. Il en existe différents types selon la classification F-A-B. -Les leucémies aigues myéloblastiques (M1, M2) -Les leucémies aigues promyelocytaires (M3) souvent associés à des phénomènes de coagulation vasculaire disséminée. -Les leucémies aigues myélomonoblastiques (M4) caractérisées très souvent par des infiltrations cutanées et gingivales. -Les leucémies aigues monoblastique (M5) -L’érythroleucémie (M6) -La leucémie mégacaryoblastique (M7) Manifestations cliniques : -Fatigue et pâleur (dues à l’anémie)- Fièvre- Infections (dues à la neutropénie) -Syndrome hémorragique : pétéchies, purpura, gingivorragies, épistaxis et autres saignements (dues à la thrombocytopénie) -Syndrome tumoral (adénopathies, splénomégalie et douleurs osseuses). Diagnostic : Le diagnostic suspecté sur les anomalies de la numération, l’anémie, la thrombopénie, le nombre variable de leucocytes avec, en règle, présence de blastes doit être confirmé par le myélogramme montrant l’infiltration blastique médullaire. Traitement : Il est complexe, organisé en 3 phases : induction, consolidation et entretien. Le traitement initial, dit traitement d’induction, repose sur la chimiothérapie pour éliminer les cellules leucémiques. Le traitement consiste aussi à maintenir le taux d’hémoglobine au dessus de 8g/dl, de prévenir les hémorragies, de contrôler l’infection par isolement et traitement précoce efficace notamment par l’administration de facteurs de croissance. La transplantation de moelle reste le traitement de choix. Le pronostic des leucémies lymphoïdes chez l’enfant est très bon, celui des leucémies myéloïdes aigues est plus sombre. Leucémies chroniques : Ce sont les formes les plus courantes chez l’adulte. De causes inconnues, elles sont parfois associées à l’utilisation de certains agents chimiques et aux radiations ionisantes. Classification des leucémies chroniques selon la classification F-A-B : Leucémie myéloïde chronique (LMC) : -Elle se manifeste entre 30 et 50 ans par des douleurs spléniques, pâleur, perte de poids, fièvre, saignement et concentration sérique en vitamine B12 élevée. Leucémie lymphoïde chronique (LLC) : -Elle se manifeste en moyenne vers 60ans. Les patients présentent une splénomégalie, des adénopathies, une anémie et thrombocytopénie parfois associés .Elle peut s’accompagner de manifestations auto-immunes (thrombopénie, anémie hémolytique) et, en général, d’un déficit immunitaire portant sur les immunoglobulines. Manifestations buccales associées aux leucémies : -Les manifestations buccales sont en fonctions de l’état général du patient. -Avant traitement : accroissement gingival, infection et ulcération des muqueuses. -Au cours du traitement, les manifestations sont liées à la chimiothérapie et aux irradiations : hémorragies, xérostomie, mucosité et infections (virale, bactérienne, fongique). -Dans les formes aigues précoces, les principales manifestations sont : -Lymphadénopathies cervicales. -Hyperplasie du tissu lymphoïde. -Pharyngite et amygdalite. -Gingivorragies et pétéchies. -Infections récurrentes. -Accroissement gingivale. -Sur le plan radiographique des images claires avec perte de la lamina dura et érosion des crêtes alvéolaires sont observées après chimiothérapie et radiothérapie qui sont à l’origine d’une atrophie des muqueuses, d’une inflammation et d’une mucosité. -Les lésions des muqueuses, exposent le patient à des infections systématiques dès lors il est nécessaire de prévenir par l’administration d’antibiotiques. L’application d’agents anesthésiques (gel de xylocaïne) ainsi qu’une hygiène buccale associées à des bains de bouche sont indiqués. Certains agents peuvent être à l’origine de caries rampantes, chez les enfants, qu’il est nécessaire de prévenir par application topique de fluor et par une hygiène rigoureuse. Conduite à tenir : -Il faut que le praticien reconnaisse les manifestations buccales des leucémies et qu’il participe à leur dépistage vu leurs incidences sur les soins buccodentaires notamment en termes de risques infectieux et hémorragique. Evaluation des patients atteint de leucémies qui peuvent être rencontrés en pratique quotidienne : -Cette évaluation repose sur : a- Un interrogatoire médical destiné d’une part à identifier les patients qui présentent une leucémie et, d’autre part, à en préciser : la nature, la sévérité, la symptomatologie, les complications associées ainsi que le traitement. b- Examen clinique : recherche les signes locaux et généraux d’une myélosuppression et/ou un syndrome tumoral des organes lymphoïdes ainsi qu’un examen attentif des tissus mous et du parodonte c- Examens complémentaires : -Examens de laboratoires : numération formule sanguine, numération des plaquettes, taux d’hémoglobine et temps de saignement. -Examen radiologique : selon la classification élaborée par la société américaine des anesthésistes (ASA), les patients atteints d’une leucémie appartiennent à la CL IV (présentant une affection systémique affaiblissante et qui représente un risque vital) ce qui permet de définir 3 catégories de patients qui peuvent être rencontrés en pratique quotidienne. -Patients à risque faible : Il s’agit des patients qui ont été traités avec succès et qui ne présentent plus aucune évidence de malignité ou de myélosuppression -Patients à risque modéré : Il s’agit de patients en rémission mais sous chimiothérapie. -Patients à risque élevé : Il s’agit de patient qui présente une leucémie évolutive. Précautions à prendre en pratique quotidienne : Précautions générales : -D’une façon générale, le praticien doit être préoccupé par deux types de complications majeures : l’infection et l’hémorragies. Une consultation sera demandée si le patient rapporte des antécédents évidents de leucémie ou s’il présente des symptômes la suggérant, ou bien qu’il présente des troubles alors qu’il est sous traitement; ceci pour connaître précisément son état de santé, les complications associées et la nature du traitement. Précaution à l’égard du stress : une sédation pharmacologique par voie orale pourra être administrée au patient dés la veille au soir elle sera poursuivie durant l’acte et elle pourra se faire par inhalation de protoxyde d’azote ou par voie intraveineuse .Ce traitement intéressent surtout les patients thrombocytopéniques sous traitement à base de corticoïdes. Précautions à l’égard de l’anesthésie : À l’exception des patients qui présentent un risque hémorragique conséquent (thrombopénie sévère), la réalisation d’anesthésie ne nécessite pas de précautions particulières. Précautions à l’égard des troubles de l’hémostases et de la coagulation : la chimiothérapie et la radiothérapie ont des effets thrombocytopéniques et thrombopathiques exposant ainsi le patient à des complications hémorragique. Ainsi toute situation favorisante (brossage inapproprié traumatique, affections parodontales, dents fracturées ou mobiles) sera corrigée. -Les techniques locales d’hémostase doivent être envisagées (compression, application d’agents hémostatiques résorbables ou de colle biologique) et en cas d’échec le praticien traitant sera consulté et une transfusion plaquettaire pourra être envisagée. Précautions à l’égard du risque infectieux : - la neutropénie induite par la chimiothérapie rend le patient très susceptible à l’infection donc toute source d’infection ou d’irradiation potentielle sera éliminée et une hygiène rigoureuse sera maintenue. - Une prophylaxie antifongique sera envisagée chez les patients sévèrement immunodéprimés. Précautions à l’égard du traitement suivi par le patient : Ce sont celles qui s’adressent aux effets induits par la chimiothérapie et la radiothérapie d’une part, sur un plan général : dépression immunitaire et troubles de l’hémostase et, d’autre part, sur un plan spécifiquement buccal : mucosité, ulcération, caries, candidoses, ostéoradionécrose, perte du goût, hypersensibilité dentaire et xérostomie où les mesures à prendre relèvent essentiellement de mesures préventives. Précautions à prendre dans le cadre des soins urgents : Si des soins réellement urgents s’imposent et que la numération des granulocytes est inférieure à 1,5x109/1, une prescription anti-infectieuse sera réalisée, les pénicillines représentent le traitement de choix. Précautions à l’égard de pathologies concomitantes et /ou de complications associées : -La présence de pathologie et/ou de complications associées (diabète, insuffisance rénale, troubles cardiovasculaires, etc.) nécessite de prendre en plus les précautions qui sont spécifique à ces pathologies et/ou à ces complications ainsi que vis-à-vis des prescription qui s’inscrivent dans leurs traitements. Précautions spécifiques : -Patients à risque faible : Il s’agit de patients qui ont été traités et dont les soins peuvent être réalisés tout en respectant les précautions générales pour les deux types de complications majeurs : l’infection et l’hémorragie. -Patient à risque modéré : Ces patients, bien que ne présentent pas d’évidence d’hémopathies évolutive, sont sous chimiothérapie d’entretien et peuvent être porteur d’une insuffisance médullaire. -En règles générale, les soins peuvent être réalisées soit avant les cures, soit trois semaines après. Dans tous les cas, aucun traitement ne sera envisagé avant consultation du médecin traitant et obtention d’une numération /formule sanguine et plaquettes. -Les soins électifs seront reportés si les globules blancs sont inférieures à 1,5 x 109/1 ou si les plaquettes sont inférieures à 100x109/1. Seuls les actes de diagnostic (examen, prise d’empreinte, radiographie, etc.) pourront être réalisés sans précautions particulières. Pour tous les autres actes, une prophylaxie anti-infectieuse est recommandée. -Dans le cas d’actes chirurgicaux complexes (avulsions multiples, chirurgie péri apicale, chirurgie parodontale, avulsion de dent de sagesse, etc.) une hospitalisation est recommandée pour réaliser ces actes sous monitorage et perfusion d’antibiotique .Toute les interventions seront réalisés dans des conditions d’asepsie stricte et de la façon la moins traumatique. -Patients à risque élevé : -Ces patients sont extrêmement susceptibles à l’infection et aux hémorragies. Seuls les soins d’urgences pourront être envisagées. Les patients présentant une infection buccale évidente seront traitées par des antibiotiques par voie veineuse. -Les traitements chirurgicaux nécessaire seront effectués après évaluation du taux de plaquettes et du temps de saignement, une prescription anti-infectieuse prophylactique est fortement recommandée. III. Macroglobulinémie de WALDENSTROM : Il s’agit d’une prolifération lymphoplasmocytaire maligne touchant la moelle osseuse et les organes lymphoïdes, avec production d’une IgM monoclonale, touchant les sujets de plus de 60 ans. Evolution et traitements : -Elle est lent, émaillé surtout tardivement de complications, la durée de vie est habituellement comprise entre 5 et 10 ans .Les complications sont : -Syndrome d’hyperviscosité. -Syndrome hémorragique par thrombopathies. -Les complications de l’insuffisance médullaire. -L’importance du pic monoclonal, et la relatives fréquences des syndromes d’hyperviscosités justifient un recours beaucoup plus fréquent aux plasmaphérèses. Manifestations buccales : -Les principales manifestations buccales sont les hémorragies gingivales et muqueuses. Les patients peuvent se réveiller le matin la bouche pleine de sang. Des hémorragies après extraction dentaires, des pétéchies, des ecchymoses de la muqueuse buccale ont été rapportées. -Le syndrome hémorragique est en rapport avec les troubles de l’adhésivité plaquettaire et la thrombopénie. -Par ailleurs des ulcérations, douloureuses de la muqueuse , une infiltration et une tuméfaction des glandes salivaires , des adénopathies cervicales et sous maxillaires et des lésions osseuses(radioclaires)des maxillaires liées à la maladie ont été rapportées par certains auteurs. -Une amylose est associées dans 3 à 4% des cas à la macroglobulinémie, cette amylose se manifeste le plus souvent au niveau buccal par une macroglossie. Conduite à tenir : -Une concertation avec l’hématologue s’impose avant de commencer un traitement ou de pratiquer une intervention chirurgicale pour connaître l’état du patient : -Existence et importance de l’anémie, de la neutropénie, de la thrombopénie. -Existence de complications. -Espérance de survie du malade en fonction du stade de la maladie. -Traitement en cours (chimiothérapie radiothérapie) -Il faudra tenir compte : 1- Des risques d’infection chez les malades qui sont sous chimiothérapie corticothérapie et instaurer une antibiothérapie prophylactique en cas d’intervention chirurgicale. 2- Les risques hémorragiques : l’hémorragies est la complication la plus fréquente des interventions de chirurgie buccale chez les patients atteint de macroglobulinémie de WALDESTROM. Elle est due à l’existence de troubles de la coagulation, en particulier par inhibition des fonctions plaquettaires. Ainsi, avant de commencer les soins dentaires, l’odonto-stomatologiste devra demander une F.N.S, un T.Q, un temps de CK, un T.S. -Il ne faudra pas entreprendre d’interventions chirurgicales sans l’avis de l’hématologue. -Il ne faut jamais prescrire de médicaments présentant une quelconque toxicité hématologique aux patients qui prennent des antibiotiques ou des immunodépresseurs. IV. La mononucléose infectieuse : Maladie infectieuse secondaires à la contamination par le virus Epstein Barr touchant tous les organes hématopoïétique et en particulier le tissus lymphoïdes, c’est une maladie contagieuse qui se transmet par voie salivaire surtout. Signes cliniques : apparition progressive de : Signes généraux : asthénie, fièvre et myalgies. Manifestations rhinopharyngées : angine érythémato-pultacée ou avec fausses membranes, hypertrophie des amygdales. Adénopathies de la région cervicales fréquent, splénomégalie fréquent (dans 50%), et hépatomégalie (20%). -L’examen biologique montre un chiffre de plaquette normale , un taux d’hémoglobine normale mais une neutropénie , lymphocytose augmentée comprenant des lymphocytes normaux et des cellules mononuclées particulières. Manifestations buccales : Elles s’expriment par la présence d’adénopathies multiples cervicales, des angines, des douleurs bucco pharyngées siégent au niveau de l’amygdale, avec érythème diffus de la totalité des muqueuses avec parfois des pétéchies palatines et hypertrophies papillaire très hémorragique. Le diagnostic : Se fait par la réaction de PAULL- BUNNELL au septième jour Le traitement : C’est essentiellement le repos. Dans les formes très fébriles les corticoïdes à petites doses peuvent être administrés, les antibiotiques n’ont aucune action et peuvent provoquer des réactions cutanées allergiques. L’évolution : Bénigne : régression des symptômes en 2 ou 3 semaines, sauf l’asthénie souvent prolongée, la neutropénie persiste souvent pendant des mois. V. Les histiocytose X : Ce sont les maladies prolifératives des cellules histiocytaires qui regroupent des maladies de causes connues : Le Letterer Siwe : C’est la forme aigue disséminée, les lésions sont à type d’ulcérations, d’ecchymose. On note une gingivite, une parodontite avec folliculite expulsive des dents temporaires et permanentes. Hand Schuller Christain : -C’est la forme chronique. -Elle regroupe la triade : -Lésions osseuses ostéolytiques. -Exophtalmie. -Diabète insipide. -Sur le plan buccale on retrouve une hyperplasie gingivale avec œdème ; ulcérations et parfois des zones de nécroses ; on note également une halitose ainsi qu’une dysphagie. Granulome éosinophile : -Formes mineure à localisation osseuse. On note la présence de lésions ostéolytiques avec extensions et atteinte gingivale d’allure parodontopathique ou hyperplasique s’accompagnant d’une mobilité dentaire. VI. Les syndromes myéloprolifératifs : Lymphome HODGKINIEN ou maladies d’Hodgkin Définition : Ou lymphogranulomatose maligne. Il s’agit d’une prolifération maligne intéressant le tissus lymphoïde en particulier des ganglion lymphatique superficielle et profond , caractérisé par la présence de cellule appelés cellule volumineuse(25 à 45 U de diamètre) avec noyau multi segmenté centré appelé de Sternberg. -C’est une maladie cancéreuse (ce sont des hématosarcomes) qui est caractérisé par l’envahissement du tissus lymphoïde, elle touche beaucoup l’adulte jeune, elle est curable, et le traitement est bien codifié, elle débute le plus souvent dans un territoire ganglionnaire localisé et évolue spontanément vers l’extension de proche en proche par voie lymphatique. Classification : - Selon les proportions cellulaires retrouvées, quatre types histologiques sont classiquement décrits : -Avec abondance des lymphocytes et peu de cellules de reed-sternberg -Avec abondance des cellules de Sternberg, fibrose diffuse et peu de cellule lymphoïdes. -Avec sclérose nodulaire -Le pronostic est plus grave que la richesse en cellules de Sternberg est plus grande et l’abondance des lymphocytes moindre. -Selon l’étape et le stade d’extension on a la classification suivante : -Stade I : Un territoire atteint ou deux territoire contiguës du même cotés du diaphragme. -Stade II : Deux ou plusieurs territoires non contigus du même cotés du diaphragme (on peut avoir une atteinte viscérale par contiguïté) -Stade III : Atteinte ganglionnaire sus et sous diaphragmatique (on peut avoir atteinte de la rate, qui est considéré comme un ganglion et pas un viscère) -Stade IV : Atteintes viscérales (donc envahissement des organes extra ganglionnaire et donc des atteintes herpétiques, pulmonaires, médullaire, osseuse disséminé, cutané, ..). -Les stades I et II sont les formes localisées et les stades III et IV sont des formes généralisés Etiologie : -Elle est inconnu, une origine virale E.B.V (Epstein Barr Virus), et ou environnementale pourrait jouer un rôle. Manifestations cliniques : -Polyadénopathie fermes, élastiques, indolore, sans périadénite de taille variable se localisent soit au territoires superficielle ou le cou, les aisselles, et les aires inguinales, soient aux territoires profond abdomino- pelviens et médiastinaux. Ces adénopathies sont rarement compressives, et on note aussi une hyperplasie ganglionnaire. Fièvre, sueur, prurit, perte de poids, sudation et fatigue .On peut avoir une splénomégalie, une hépatomégalie et des douleurs osseuses qui sont des complications révélatrices témoignant d’une localisation viscérale. Manifestations buccales : -La présence d’adénopathies ferme indolore sans cause évidente . -Granulome extra ganglionnaire au niveau des amygdales et du pharynx. -Hypertrophie des amygdales et des glandes salivaires et d’autres manifestations qui sont liées à la chimiothérapie (ulcération, hémorragie, etc.)Et au radiothérapie (mucosité, xérostomie, infection, etc.)Et on note aussi que la cavité buccale est une localisation métastatique. Diagnostic : -C’est la biopsie ganglionnaire d’une adénopathie ou d’une viscère atteinte avec étude anatomopathologique qui va poser le diagnostic de certitude en retrouvant le bouleversement total de l’architecture ganglionnaire avec surtout les présence de cellules se Sternberg. Traitement : -Il est bien codifié et comporte : -La radiothérapie : il s’agit d’une radiothérapie externe, ciblant les aires ganglionnaires atteints. -La chimiothérapie :qui vise à nettoyer les foyers métastasique non décelable, le protocole utilisé est le M.O.P.P , qui comprend 3à6 cycles , ou chaque cycle thérapeutique comprend 15jours de traitement suivie de 15 jours de repos. -Complications de la chimiothérapie : à court terme c’est l’intolérance digestive, l’insuffisance ou l’aplasie médullaire et les complications de la corticothérapie, et à long terme la stérilité chez l’homme et l’oncogénicité chez la femme. Pronostic : -C’est en fonction du stade d’atteinte, on note aussi que c’est la seul hémopathie maligne dont le taux de guérison est élevé Remarque : Les patients présentant une maladie de Hodgkin sont exposés à l’infection et à l’inflammation, et durant la chimiothérapie ils sont particulièrement susceptibles à l’infection, aux ulcérations orales et aux saignements excessifs y compris suite aux termes et aux procédures chirurgicales mineures. Lymphome non Hodgkinien : Définition : -Il représente un groupe hétérogène de prolifération lymphoïde malignes et sont diagnostiqués comme un sarcome réticulocytaire ou l’atteinte mandibulaire est fréquente. -Ces pathologies donc, sont d’intérêt certain pour le chirurgien dentiste en raison de leurs manifestations buccales et des complications qui sont associées aux traitements a- malignité faible : Lymphome malin à petits lymphocytes. Lymphome malin folliculaire à prédominance de petites cellules encochées. Lymphome malin folliculaire mixte à petite cellule encochée et à grandes cellules. b- malignité intermédiaire : Lymphome malin folliculaire à prédominance de grandes cellules encochées Lymphome malin diffus à petites cellules encochées. Lymphome malin diffus mixte à petites et à grandes cellules Lymphome malin diffus à grandes cellules c- malignité forte : Lymphome malin diffus à grandes cellules immunoblastiques Lymphome lymphoblastiques. -Et deux grandes catégories : modulaire ou diffus. -Toutes les variétés de lymphomes non Hodgkiniens peuvent être localisés pluricentriques ou disséminés, les envahissements médullaires et sanguines sont fréquentes. La fréquence et la rapidité de la dissémination et l’envahissement médullaires sont variables selon le type cytologique du lymphome. -Les lymphome non Hodgkinien correspondent à des aspects historiosophiques et pronostiques plus hétérogènes et complexes, et ont une extension plus importante et moins clairement systématisés que dans la maladie de Hodgkin. Les complications : Ces lymphomes sont le fait : -D’un envahissement médullaire. -De l’apparition de phénomène auto-immune. -De l’importance de localisation viscérale. Manifestations cliniques : -Sur le plan clinique les manifestations sont insidieuses et peu frappantes. -Les lymphomes non Hodgkinien sont dans plus de deux tiers des cas d’emblés disséminés avec des adénopathies superficielles. -Les adénopathies sont indolore s’accompagnant éventuellement d’autres localisations notamment buccales, il peut exister des signes systématiques tels que : fièvre, et perte de poids qui sont moins fréquents que dans le lymphome Hodgkinien. Manifestations buccales : -Le lymphome non Hodgkinien peut se présenter initialement sous forme de tumeurs buccales ou comme une manifestations secondaire. -La localisation buccale de ces lymphomes peut se présenter sous formes d’une tuméfaction molle, de croissance lente, indolore, bleuâtre pouvant s’ulcéré tardivement et ceci au niveau mandibulaire, au niveau du pais, au niveau de la base de la langue et du plancher buccale, ou au niveau gingivale. -Le palais constitue fréquemment le siége de la lésion primaire. Ce siége est le plus souvent observé chez le patient de plus de60 ans, cependant, cette localisation peut être peut être retrouvé chez le sujet jeune, tous particulièrement avec un syndrome d’immunodéficience acquise. -La lésion, unilatérale, siégeant à la jonction palais dure/ palis mou s’accroît. Le plus souvent indolore, elle n’est ni indurée ni ulcéré. Le diagnostic précoce est fondamental car la tumeur répond bien à l’irradiation lorsqu’elle est encore très localisée. Dans les localisations linguales ou gingivales, le diagnostic nécessite une biopsie, à ceci s’ajoute les effets de la chimiothérapie. Diagnostic : Il nécessite un examen anatomopathologique après une biopsie l’extension et sa classification selon la localisation, est comme celle de la maladie du Hodgkinien avec quatre stades. Traitement : Le traitement varie en fonction des types histologiques : -En cas d’histologie favorable, il repose sur une chimiothérapie non agressive, et les formes localisés répondent mieux à la radiothérapie. -En cas d’histologie défavorable, un traitement immédiat et intensif doit être mis en place, il repose sur une chimiothérapie agressive. Pronostic : -Le pronostic, qui dépend du type, du siége et de l’extension est moins favorable que celui du lymphome Hodgkinien. Lymphome de BURKITT : Définition : -Ce sont des hématosarcomes qui résulte d’une prolifération des cellules B qui semble associées à une infection par le virus d’Epstein Barr dont les manifestations les plus courantes sont une tumeur osseuse siégeant au niveau du maxillaire supérieure. -Ce lymphome aussi été rapporté dans certaines complications du syndrome d’immunodéficience acquise, Il affecte préférentiellement l’enfant et le jeune adulte. Manifestations cliniques : -Elle se présente sous la forme d’une tumeur des maxillaires simple ou multiple qui s’accroît rapidement et infiltre les structures péritonéales, les méninges et la corde spinale Manifestations buccales : -Les manifestations observés dans le cadre du lymphome de BURKITT sont représentées par des déplacements dentaires, une expansion de la corticale et une déformation faciale, lorsque la tumeur siége au niveau du maxillaire, elle envahi la région orbitaire. -Par ailleurs, la cavité buccale est exposées aux effets de la chimiothérapie (ulcérations, hémorragies, etc.), et de la radiothérapie (mucosité, xérostomie, infection, etc.). Diagnostic : -Le diagnostic, histologique, est confirmé par la radiologie, les lésions maxillaires se présentent sous forme d’ostéolyse et d’érosion de la lamina- dura, de déplacements dentaires et d’une expansion de la corticale, ce diagnostic est complété par les manifestations cliniques associées qui révèlent une croissance rapide de la lésion. Traitement : Il repose sur une chimiothérapie agressive, cependant, cette dernière n’exclut pas une chirurgie est une radiothérapie initiale. Le pronostic est en fonction de l'age du patient ainsi que de l’importance et du stade d’évolution de la lésion. Myélome multiples ou maladie de KAHLER ou plasmocytose : Définition : -C’est une prolifération plasmocytaires monoclonale (donc néoplasique) maligne dont les plasmocytes : a- Surproduisent des immunoglobulines (Ig) monoclonale de classe G, A, D et E, interférant sur la viscosité plasmatique, sur certains facteurs de la coagulation, l’agrégation plaquettaire et la fonction rénale. On note aussi la diminution de la synthèse de l’Ig normale. Cette surproduction d’Immunoglobulines monoclonales est dans des proportions de 60% à 80% pour les Ig, et de 10% à 25% pour les Ig A est de façon beaucoup plus rare pour IgD et IgE. -Quand les Ig G monoclonale (néoplasique) est inférieure à 50 g/l et les IgA monoclonale (néoplasique) sont inférieure à 30g/l, on est dans les stades de début et la masse tumorale est basse. -Quand les IgG monoclonale (néoplasique) sont supérieures à 70g/l et les IgA monoclonale (néoplasique) sont supérieure à 50g/l, on est dans les stades avancés et la masse tumorale est importante. b- Infiltrent la moelle osseuse induisant thrombocytopénie, neutropénie et anémie. c- Induisent une production excessive de facteurs activant les ostéoclastes, dont l’ILG à l’origine d’une ostéolyse des tissus osseux spongieux et compact. Cette lyse produit, une hypercalcémie à l’origine de troubles de la fonction rénale. Etiologie : -Aucune cause spécifique sous jacente n’est prouvée, toutefois une stimulation chronique du système immunitaire, une exposition de longue durée aux radiations et certains agents anti -infectieux semblent jouer un rôle dans la pathogénie du myélome. Manifestations cliniques : -elles sont multiples et variables : -Signes généraux : asthénie, amaigrissement, fièvre, adénopathies. -Signes liés et témoignent une infiltration médullaire : thrombocytopénie et neutropénie, et des signes liées à l’anémie associé (pâleur, fatigue, hémorragie et infection). -Signes témoignant d’une atteintes osseuse : fracture due aux lésions et aux processus ostéolytiques, douleurs osseuses irradiantes rebelles aux antalgique. -Signes rénaux : plusieurs signes surtout au stades avancées à savoir : -Insuffisance rénale souvent due à une obturation tubulaire protéiniques. -Manifestations métaboliques d’une hypercalcémie. -Infections urinaires avec néphropathies interstitielles. -D’autres symptômes liées à l’hyperviscosités plasmatiques. -Des signes d’insuffisance médullaire. -D’autres signes et manifestations diverses : neurologiques, digestives et articulaires. Manifestations buccales : -Les manifestations buccales sont caractérisées par la présence de multiples lésions ostéolytiques au sein des maxillaires, dans la région des apex des molaires mandibulaires (mimant des lésions péries apicales) et au niveau de la branche montante et de l’angle mandibulaires. -La présence d’un plasmocytome solitaire. -Avec l’évolution de la maladie , des résorptions radiculaires , des mobilité dentaires et des paresthésies labio mentonnières sont observées , ces manifestations sont plus ou moins associées à des phénomènes douloureux. -A un stade avancé, des fractures pathologiques, des gingivorragies et des pétéchies (d’origine thrombocytopénique) se manifestent. -Enfin l’immunodéficience explique la présence de processus infectieux récurrents associés. Diagnostic : -La découverte est le plus souvent radiologique et le diagnostic ne peut être qu’histologique. -Le diagnostic repose : -Sur les mise en évidence d’une infiltration médullaire par des plasmocytes malins (objectivés par le myélogramme). -Sur la mise en évidence d’une immunoglobine monoclonale en excès dans le sang et/ou dans les urines (protéines de Bence-Jones). -Sur la présence de lésions ostéolytiques objectivés par radiographie. Traitement : -Le traitement consiste en une chimiothérapie exposant tout particulièrement les patients à l’infection et au saignement excessif. -Radiothérapie sur le rachis (si les douleurs intenses ou menace de compression médullaire). Le pronostic : -Il est mauvais, la plupart des patients décèdent dans les trois ans qui suivent le diagnostic. -La mort est par : infection, insuffisance rénale, insuffisance médullaire, complications neurologiques, complications liées à la chimiothérapie. -La durée de survie peut être augmentée, mais dépend essentiellement de la précocité du diagnostic qui peut être fait dès la période de latence de la maladie qui précède les manifestations cliniques. La prise en charge et les précautions à prendre en pratiques quotidiennes chez les patients présentant un des syndromes myéloprolifératif : -En raison, d’une part, du rôle du chirurgien dentiste quand au dépistage de certains lymphomes (qui peuvent se manifester initialement au niveau de la tête et du cou) Et, d’autre part, des conséquences (risques infectieux, risque hémorragique, etc.). Tout particulièrement au niveau de la sphère buccale , des manifestations associées ou du traitement des lymphomes, une évaluation du patient s’impose qu’il y ait suspicion ou qu’un diagnostic soit déjà fait. De ceci le rôle du chirurgien dentiste est très important pour le dépistage des lymphomes, et essentiellement pour le traitement des manifestations et complications du traitement des lymphomes et myélomes. Consultation et informations médicales : -Une consultation médicale et la demande d’un avis d’un hématologue sont nécessaires : -Pour connaître précisément l’état de santé du patient, les complications associées, la nature du traitement (médications administrées, types et posologie) et le pronostic. -Pour définir selon les soins envisagés, les conditions éventuelles à tenir notamment en ce qui concerne le traitement. -Lorsque d’autres pathologies sont présentes et/ou lorsque le patient est polymédiqué. -Cette consultation sera demandée. -Lorsque le patient rapporte des antécédents évidents de lymphome ou de myélome ou s’il y a incertitude sur les antécédents du patient. -Lorsque le patient présente des signes ou symptômes suggérant qu’il présente un lymphome ou un myélome (tel que, les adénopathies, l’anorexie, la perte de poids, sueur, prurit, fatigue, signes d’insuffisance médullaire, etc.), et c’est pour cela un examen minutieux de toute la cavité buccale est nécessaire sur toute la muqueuse buccale et le parodonte. -Lorsque même sous traitement il y’a persistance de troubles. -Dans le cas de présence d’Adénopathies, si le praticien suspecte un processus local, il le traité, et une réévaluation après deux semaines est nécessaire et si on constate par une régression le patient sera adresser pour une évaluation et consultation au prés d’un hématologue. Précaution à prendre pour diminués le stress : -Ces précautions sont surtout pour les patients thrombocytopéniques sous traitement à base de corticoïde. -La réduction du stress reposera sur des soins de courte durée le matin parfois une sédation pharmacologique est envisagé. Précautions des le cadre de l’anesthésie : -Souvent il n’y a pas de précautions particulière, toutefois il faut faire des injections lente est après aspiration, les vasoconstricteurs ne sont pas contre indiqué. Précautions à prendre avant le traitement de la maladie : -Avant d’entamer le traitement des lymphomes et myélomes une mise en état de la cavité buccale est indispensable surtout avant la radiothérapie et la chimiothérapie, et ceci pour éviter les complications et limiter les effets de la chimiothérapie et / ou la radiothérapie. Précautions à l’égard du traitement suivi par le patient : -Ces précautions sont celles qui s’adressent aux effets induits par la chimiothérapie et la radiothérapie soit sur le plan générale : dépression immunitaire et troubles de l’hémostase soit sur le plan buccal. Précautions à prendre à l’égard des troubles de l’hémostase et de la coagulation : -La thrombocytopénie associée, d’une part aux lymphomes non Hodgkinien, au lymphome de Burkitt et au myélome multiple (auquel viennent s’ajouter des interférences entre les immunoglobulines et les facteurs de coagulation) et, d’autres part, liée aux effets de la chimiothérapie et de la radiothérapie, contribue à des désordres de la coagulation et de l’hémostase exposant le patient à des complications hémorragiques. Ces dernières sont aussi aggravées par l’anémie associée à ces affections. Ainsi, toute situation favorisante sera à corriger. -La encore, les techniques locales d’hémostases doivent être utilisées. Dans le cas de manifestations plus conséquentes et/ou d’échec des techniques locales, le médecin traitant sera consulté et une transfusion plaquettaire pourra éventuellement être envisagée. -Si des actes chirurgicaux s’imposent, un bilan préopératoire numération /formule sanguine, plaquette, temps de saignement, taux de prothrombine, etc.) Est indispensable. Précautions à l’égard de l’anémie : -L’insuffisance de la moelle, l’hypersplénisme, l’hémolyse auto-immune, l’immunothrombocytopénie et les hémorragies contribuent à rendre anémique le patient présentant un lymphome. Chez le patient ayant un myélome multiple, l’insuffisance médullaire peut être aussi à l’origine d’une anémie concomitante amenant le chirurgien dentiste à prendre certaines précautions .Celles-ci sont présentées dans le cadre des anémies . Précautions à l’égard du risque infectieux : -Tout comme dans le cadre des leucémies, les patients qui présentent un lymphome ou un myélome sont particulièrement susceptibles aux infections opportunistes (d’origine bactérienne et/ou virale) en raison notamment ce la neutropénie induite par la chimiothérapie. -Une prophylaxie antifongique sera envisagée chez les patients sévèrement immunodéprimés (10 ml de nystatine, 4 fois par jour)). De plus, la plupart des drogues cytotoxiques (telles que le méthotrexate), peuvent précipiter des ulcérations buccales. Celles-ci peuvent être améliorées ou prévenues par l’administration IV concomitante d’acide folique. L’application topique (1,5 dans 15 ml d’eau) 3fois par jour peut être aussi bénéfique. -Une évaluation clinique et radiographique attentive sera réalisée dans le but de rechercher des foyers infectieux potentiels. Dans tous les cas, toute source d’infections ou d’irradiations potentielle devra être éliminée avant la phase de début de la chimiothérapie. -En cas se plaies ou d’intervention chirurgicale indispensable une prescription anti-infectieuse associée à des bain de bouche sera prescrite. Les pénicillines représentent les antibiotiques de choix. -Dans tous les cas, une hygiène buccale rigoureuse est fondamentale, elle fera l’objet d’un suivie fréquent et régulier. -Par ailleurs, les mesures universelles d’hygiène et d’asepsie doivent être respectées pour réduire au minimum le risque de transmission croisée de pathologies infectieuse bactériennes et /ou virales. Précautions à prendre dans le cadre de la prescription : -Selon la règle générale qui concerne entre autre s les patients présentant un désordre plaquettaire, une déficience des facteurs de la coagulation ou qui sont sous anticoagulant, l’acide acétylsalicylique, ses dérivés et les anti-inflammatoires non stéroïdiens doivent être écartés de la prescription. Précautions à prendre dans le cadre des soins urgents : -Dans la mesure du possible, les soins urgents seront limités à l’indispensables. -Les infections seront traitées de façon agressive par des antibiotiques. -Si des actes chirurgicaux sont réellement indispensables et s’ils sont à l’origine d’un saignement et s’ils sont à l’origine d’un saignement limité, ils seront réalisés en prenant les mesures locales efficace de contrôle du saignement et de l’hémostase. -Si le saignement est considéré comme important ou imprévisible les actes seront réalisés en milieu hospitalier ou une transfusion de plaquettes ou de facteurs de remplacement pourra être faite si nécessaire.

hémopathie et parodontologie (4)

Les affections de la lignée rouge I. Les anémies : Définition : On définit une anémie comme la réduction du volume global des globules rouges circulants. Dans la pratique, le diagnostic se base habituellement sur la baisse du taux d’hémoglobine par 100 ml en dessous des valeurs normales. Par contre la valeur du chiffre des érythrocytes par mm3 de sang, sujette à de nombreuses variations, est beaucoup moins fiable. Le volume des hématies peut en effet varier consédirablement dans des conditions pathologiques. Une anémie cliniquement suspectée est confirmée par l'hémogramme, et certains examens spécifiques : La mesure de la concentration du sérum en fer ; et la mesure de la concentration sidérophiline; transporteurs du fer qui permet de définir le coefficient de saturation de la sidérophiline. Physiopathologie des anémies : Une anémie peut être due soit à une insuffisance de production médullaire (mécanisme central), soit un raccourcissement de la durée de vie des hématies par hémorragie ou destruction accélérée : hyperhémolyse (mécanisme périphérique). 1. Anémie par insuffisance de production médullaire : L’insuffisance médullaire peut être : Quantitative, par défaut de cellules souches, et peut ne porter que sur la lignée érythroblastique, ou sur l’ensemble des cellules hématopoïétiques médullaires : c’est l’aplasie médullaire. Qualitative : la moelle osseuse est normo, voire hypercellulaire, mais les cellules produites sont qualitativement anormales (malformés, durée de vie raccourcie) : c’est l’érythropoïèse inefficace, selon que le processus porte uniquement sur la lignée érythrocytaire ou l’ensemble des trois lignées d’origine médullaire. 2. Anémie par raccourcissement de la durée de vie des hématies : Celle-ci peut être liée à : Une fuite massive hors de la circulation : par hémorragie aigue. Une hyperhémolyse soit dans la circulation : hémolyse intravasculaire, soit dans les tissus : hémolyse extravasculaire. Dans les deux cas, la moelle normale, stimulée par l’érythropoïétine, va augmenter sa production qui peut être multipliée par 6 à 8, traduisant de ce fait une hyperréticulocytose. Compte tenu du point d’impact et des délais d’action de l’érythropoïétine, cette hyperréticulocytose ne devient cependant notable qu’après un délai de 2 à 3 jours, à la suite d’une hémorragie ou d’une hémolyse aigue. L’anémie apparaît soit dans le laps de temps qui précède la restauration du volume globulaire après accident hémorragique ou hémolytique, soit lorsque la fuite sanguine ou l’hyperhémolyse dépasse les capacités de multiplication de l’érythropoïèse. Classification et étude clinique des anémies les plus courantes : Elle se base essentiellement sur les indices hématimétriques, qui sont : _ Le taux de réticulocytes, le VGM, la CCMH. I. Les anémies microcytaires (hypochromes) : VGM <80µm3, CCMH<32% : -Anémie par carence martiale ou en fer peut être consécutive à : -Une anomalie congénitale par troubles de synthèse d'hémoglobine. a. Anémie ferriprive : anémie microcytaire ou hypochrome par carence martiale : Il s’agit d’une anémie dont le trouble fondamental est la carence en fer nécessaire à la synthèse de l’hémoglobine. Ce sont l’insuffisance d’apport alimentaire, les anomalies de l’absorption après gastrectomie totale ou subtotale ou lors des maldigestions, l’augmentation des besoins (enfance), et surtout les hémorragies. La perte chronique du sang par hémorragie est la cause la plus fréquente chez l’adulte, notamment chez la femme (règles abondantes, grossesse répétées), et du fait d’un saignement occulte (caché), le plus souvent digestif (ulcère gastro-duodénal, varices oesophagiennes, cancer digestif). Sur le plan hématologique : L'hypochromie est très marquée. Le dosage de fer sérique montre un abaissement très considérable pouvant atteindre 10mg /100 ml. Les Manifestations cliniques : sous la forme de sensation de brûlures linguales, buccales et cutanés (pâleur), d'une dysphagie, des anomalies des phanères sous la forme de cheveux secs, d'ongles aplatis, striés et cassants, une hystérie, vertige, des troubles gastriques (brûlures). Les Manifestations buccales : Sont fréquentes ; le déficit en fer se répercute au niveau buccal par une atrophie muqueuse diffuse intéressant dans un second temps tout le tractus digestif avec dysphagie douloureuse. Le malade présente une muqueuse très pale, amincie, desséchée, sur laquelle apparaissent des érosions aphtoïdes siégeant sur la face interne des joues et les bords latéraux et la pointe de la langue. Cette langue lisse, rouges, dépapillée, douloureuse au contact des aliments épicés. On peut retrouver une chéilite angulaire et une perlèche. Dans le cadre spécifique du syndrome de Plummer-Vincent, aux signes précédents s'associent une dysphagie haute, spasmodique, douloureuse avec atrophie des muqueuses et leucoplasie étendue. La langue est atrophiée, avec disparition des papilles ; sa surface lisse et vernissée. Les zones inflammatoires gingivales sont rouges violacées par rapport à la gencive pale adjacente. b. Anémie microcytaire hypochrome par déviation de fer ou anémie de type inflammatoire : Elle constitue un cas particulier, son mécanisme est complexe et dépend, en grande partie, de la carence martiale. L'hyposidérémie, constante au cours de ces états, n'est pas due à une carence en fer vraie : le stock en fer est normal, voir augmenté. Mais il est capté par le système monocyto-macrophagique (les macrophages retiennent anormalement le fer délivré par l'hémolyse). Les manifestations cliniques : Sont essentiellement en rapport avec la cause du syndrome inflammatoire II. Les anémies normocytaires (normochromes) : VGM et CCMH normaux. Elles se retrouvent dans : _les hémorragies aigues _les anémies hémolytiques après insuffisance médullaire. _les insuffisances médullaires primitives. a. Hémorragie aigue : Le diagnostic est évident quand elle est extériorisée (traumatisme, syndrome hémorragique) mais parfois, beaucoup plus difficile quand l’hémorragie n’est pas extériorisée (rupture de grossesse intra-utérine…). Les symptômes sont essentiellement sous la dépendance de la réduction rapide de la volémie et de l’hypoxie tissulaire, ils sont, avant tout, cardio-respiratoires. Le seul intérêt sur le plan stomatologique, c’est qu’elles peuvent avoir pour origine une intervention aussi banale qu’une extraction dentaire, l’appréciation de l’abondance de l’hémorragie se fonde sur la pâleur, le refroidissement du malade, sa tension artérielle, la tachycardie. b. Les anémies hémolytiques : Elles se caractérisent par un raccourcissement de la durée de vie des hématies. L'anémie apparaît lorsque les possibilités d'adaptation médullaire sont dépassées. Les anémies hémolytiques se subdivisent en : Anémies hémolytiques congénitales : Les anémies hémolytiques par enzymopathies constitutionnelles : Déficit en glucose -6phosphate déshydrogénase : L’enzyme étant produite par un gène situer sur le chromosome X. le déficit survient lors de l’absorption de certains médicaments. Le diagnostic repose sur la survenue brutale de l’accident hémolytique, et surtout le dosage de l’enzyme. Déficit en pyruvate-kinase : La pyruvate-kinase étant une enzyme clef dans la régulation du fonctionnement de la voie principale de la glycolyse. La maladie se présente comme une hémolyse chronique avec éventuellement des poussées aigues, souvent révélées dès la naissance .la transmission est autosomale récessive .seul le dosage de l’enzyme fait le diagnostic. Les manifestations buccales : Il n'existe pas des manifestations particulières en dehors de la pâleur et de l'ictère des muqueuses qui surviennent lors d'une épisode hémolytique. L'hémolyse néonatale grave peut entraîner une coloration des dents lactéales en cour d'édification. Cette coloration due aux pigments biliaires peut être jaune, vert, bleu verdâtre, brun clair, gris bleuté. On note une morphologie dentaire atypique (dent en tournevis) en cas de déficit en pyruvate-kinase. Les anomalies constitutionnelles de la membrane des globules rouges : La maladie de MINKOWSKI CHAUFFARD ou sphérocytose héréditaire : La maladie provient d’une anomalie protéique membranaire. La transmission est le plus souvent dominante, le globule rouge perd sa forme biconcave et se transforme irréversiblement en sphérocyte. Le diagnostic repose essentiellement sur la présence de la microsphérocytose. Remarque : il existe d'autres anomalies constitutionnelles de la membrane tel que l'elliptocytose et acanthocytose Les hémoglobinopathies : Sont définies sous ce terme toutes les anomalies de l'hémoglobine imputables à une modification de la structure ou de la synthèse d'une chaîne de la globine. Rappel : Normalement l'hémoglobine est constituée de quatre chaînes polypeptidiques identiques deux à deux et liées à une molécule d'hème par chaîne La drépanocytose : Fréquente en Algérie, elle se transmet selon le mode autosomique dominant ; c'est une mutation qualitative de l'hémoglobine. Les signes sont très précoces, généralement avant deux ans. Dans 75 % des patients, on trouve des manifestations ostéo-articulaires fréquentes liées à l'hyperplasie érythroblastique et aux microthromboses; des manifestations génito-urinaires, cardiaques, oculaires et neuropsychiques, un crâne en poil de brosse, retard staturo-pondéral et pubertaire. Les manifestations buccales : _ Muqueuses : ne sont pas spécifiques et associent pâleur, ictère due à l'hémolyse. _ Dentaires : des taches de l'émail peuvent se voir occasionnellement, hypominéralisations des dents. _ Osseuses : une ostéoporose, une perte de la trabéculation osseuse, un amincissement de la corticale des maxillaires sont habituellement décrits _ Nerveuses : une neuropathie du nerf mentonnier peut s'installer. Elle est en général précédée d'une douleur violente dans la mandibule. Chez ces patients la douleur dans la mandibule et la paresthésie de la lèvre sont associées à une crise drépanocytaire, la paresthésie peut durer 18 mois et sa récupération est lente. Les thalassémies : il s'agit d'une anomalie constitutionnelle de la synthèse de la globine. La symptomatologie des thalassémies résulte de l'association de plusieurs phénomènes : _ Un défaut de synthèse de l'hémoglobine. _ Un excès de la chaîne homologue. Bêta thalassémie homozygote ou maladie de Cooley : Elle commence dans la petite enfance par une altération de l'état général. Le tableau comporte : _ Un aspect mongoloïde avec "crâne en tour" et à la radiographie, épaississement de la voûte crânienne et aspect en poils de brosse. _ Une splénomégalie. _ Des signes d'hyperhémolyse (en particulier des dyscolorations dentaires). Delta-bêtathalassémie homozygote : Elle réalise un tableau de thalassémie intermédiaire, c'est-à-dire une hémolyse chronique microcytaire avec splénomégalie moins sévère que dans la maladie de Cooley. Bêta- et bêta-delta thalassémie mineure hétérozygote : Elle est en règle parfaitement supportée; on trouve le plus souvent une microcytose sans anémie. La maladie se présente donc souvent comme une pseudo polyglobulie microcytaire bien tolérée, dans d'autres cas c'est une anémie modérée. La maladie parfaitement tolérée n'a pas à être traitée, le seul risque étant sa transmission. Les anémies hémolytiques acquises : du fait d'un agent extérieur à l'hématie Les porphyries : à côté des maladies hémolytiques, une affection rare, la porphyrie congénitale, maladie biochimique de la synthèse de l'hémoglobine réalise fréquemment des colorations des dents temporaires allant du rose au marron .toutes les porphyries ont en commun une susceptibilité particulière de revêtement cutanéo-muqueux expose à la lumière et se traduisant par l'éclosion de lésions bulleuses surtout labiales. Remarque : on trouve aussi dans les anémies hémolytiques acquises les anémies auto-immunes, III. Les anémies macrocytaires (mégaloblastiques) : VGM >95 µm3 _carence en vit B12 (anémie de Biermer). _carence en acide folique (anémie non biermérienne) _.dysérythropoïèse : a. Maladie de Biermer ou anémie pernicieuse de Biermer : C'est une maladie gastrique atrophiante, caractérisée par une carence d'absorption de la vitamine B12 (facteur intrinsèque). C'est une anémie pernicieuse chronique. Les Manifestations cliniques : _une anémie intense (pâleur extrême des téguments et des muqueuses, affectant bien entendu les muqueuses buccales : lèvres, gencives). _Des troubles digestifs (nausées, vomissements, douleurs gastriques,). Ces signes doivent faire rechercher la mégablastose médullaire et mettre en évidence le faible taux sanguin de la vit B12, il faut intervenir assez tôt pour éviter les atteintes neurologiques définitives qui font actuellement toute la gravité de l'affection. _Des troubles neurologiques : les signes sont caractérisés par des paresthésies et paraplégies. Les Manifestations buccales : La muqueuse peut apparaître pâle, L'atrophie linguale réalise la glossite de HUNTER qui se caractérise dans sa forme diffuse par une langue lisse, dépaillée, sèche douloureuse de couleur rouge violacée, d'installation progressive, la glossite de HUNTER est un diagnostic précieux pour cette anémie. Il existe des formes moins étendues, moins intenses que cette forme classique décrite. Toutes ces lésions entraînent un inconfort important qui pourra entraîner une difficulté au port de prothèses adjointes b. Anémies mégaloblastiques non biermériennes : Ce sont les carences en vit B12 et surtout en folates. Par rapport à la maladie de Biermer, elle comporte souvent une leucopénie et une thrombopénie plus sévères, alors que la macrocytose est peu marquée. Le syndrome neuro-anémique est ici constamment absent sauf en cas de déficit associé en vit B12. Le diagnostic étiologique repose sur le dosage des folates érythrocytaires. Les principales causes sont : _les carences d'apport, la gastrectomie, la malabsorption intestinale, l'excès d'utilisation : grossesse, allaitement, Certains médicaments sont également à l'origine de carence : hémodialyse chronique, anticonvulsivants. Les Manifestations buccales : L'aspect clinique du déficit en folates est semblable a celui du déficit en vit B12. Il peut exister une chéilite angulaire, une candidose. II. Les polyglobulies : Anomalies quantitatives des globules rouges. Le diagnostic peut être évoqué devant une augmentation de taux d'hémoglobine. La confirmation requiert la mise en évidence d'une augmentation absolue de la masse érythrocytaire. Ceci permet en effet d'éliminer aisément les fausses polyglobulies par hémoconcentration, ou le volume érythrocytaire est normal alors que la masse plasmatique est diminuée. Manifestations cliniques : sont essentiellement liées à l'augmentation de la viscosité sanguine, comportent : Une érythrocyanose cutanéo-muqueuse, des céphalées, des vertiges, des bouffées congestives, une hypertension artérielle. Manifestations buccales : la muqueuse buccale participe à l'érythrose faciale commune aux polyglobulies. La teinte de la muqueuse est plus volontiers violacée. III. Conduite à tenir : Conduite à tenir devant un patient atteint d'une anémie : Les anémies sont des affections importantes à prendre en considération dans le cadre de la pratique quotidienne, compte tenu de leur incidence sur les soins bucco-dentaires notamment en terme de risque infectieux, hémorragiques et des troubles de la cicatrisation. Le chirurgien dentiste doit être apte à détecter les lésions en rapport avec l'anémie et ceci grâce à : 1 -un interrogatoire médicale poussé : afin de voir si le diagnostic a été posé. Il permet surtout d'évaluer l'état et la santé du patient, ces antécédents, le type d'anémie et la nature du traitement en cours. 2-un examen clinique minutieux : recherchant les signes locaux et généraux d'une anémie à savoir la pâleur cutaneo-muqueuse. 3- des examens complémentaires : notamment l'hémogramme, le dosage du fer sérique ainsi que le bilan radiographique qui peut révéler des lésions spécifiques (trabéculations osseuse lâche, crâne en Les précautions communes à toutes les anémies : Quelque soit le type d'anémie, il faudra toujours : 1. entrer en contact avec le médecin traitant avant tout acte de chirurgie parodontale ou autre pour évaluer l'état de santé du patient et préciser l'existence d'atteintes organiques associées (cardio-vasculaires, neurologiques, hépatiques…) 2. demander un bilan sanguin (hémogramme) complet ainsi qu'une exploration de l'hémostase en raison du risque de thrombopathies ou de thrombopénie associées. Il faut noter que l'hémorragie secondaire à un acte sanglant peut être jugulée par des techniques d'hémostase locale (compression bidigitale, utilisation de pansements parodontaux compressifs, colles biologiques). 3. Les soins ne peuvent être réalisés qu'après amélioration du taux d'H b qui doit être au moins égal à 100 g/L, car il existe un retard de cicatrisation des plaies prédisposant ainsi à l'infection. Une surveillance attentive de ces malades sera instaurée. 4. tout acte sanglant est justifiable d'une antibiothérapie en raison de la sensibilité accrue aux infections et aux troubles de l'hématopoïèse. Conduite à tenir pour chaque anémie : Anémie ferriprive : devant des signes de carence martiale, il faudra orienter le patient vers un médecin (hématologue), car il existe un retard de cicatrisation des plaies en absence de traitement. Pour cette raison, il conviendrait de soumettre le patient en cas de traitement d'urgence (abcès parodontale) à une antibiothérapie à large spectre jusqu'à la cicatrisation afin d'éviter l'infection du site opératoire. On pourra également protéger le site par un pansement parodontal aux propriétés sédatives et hémostatiques. En dehors des interventions sanglantes, on peut utiliser à titre préventif un anesthésique topique afin d'éviter la sensation de brûlures en attendant la mise en route d'une thérapeutique adéquate. Anémie de Biermer : Les lésions buccales cicatriseront rapidement après la mise en route de traitement par la vitamine B12. Il n'existe pas de contre-indications aux soins, ni de précautions particulières à prendre chez les patients qui poursuivent leur traitement par la vitamine B 12. Lorsque la cause de la carence en vitamine B12 ne peut être supprimée, le traitement par la vit B12 doit être poursuivi toute la vie. Les anémies hémolytiques : Déficit enzymatique en G6PD et pyruvate kinase :Les accidents d'hémolyse aigue peuvent être déclenchés par la plus part des infections, y compris dentaires. Le praticien devra donc donner une grande priorité aux mesures de prévention et de motiver le patient. Précaution lors des prescriptions : Le praticien ne devra pas prescrire de médicament pouvant déclencher une hémolyse chez ces patients. Ainsi l'odonto-stomatologiste devra proscrire, chez ces sujets, certains analgésiques antipyrétiques (aspirine, acétanilide et phénacétine, glafénines) et certains anti-infectieux (sulfamides), et les dérivés hydrosolubles de la vitamine K, la néoarsphénamine (collunovar) et ne pas utiliser le bleu de Toluidine. Minkowski- Chauffard : L'hémolyse aigue peut être consécutive à : _Une infection d'où la nécessité d'une couverture antibiotique _Administration de médicaments oxydants : antipyrétiques, analgésique (aspirine et phénacétine), anti-infectieux, dérivés de la vitamine K. Remarque : toutes les techniques de régénération tissulaire, de greffes d'os ou de gencives se voient vouées à l'échec vu la diminution des résistances de l'organisme à l'infection. Drépanocytose : Les crises drépanocytaires surviennent irrégulièrement, de façon imprévisible, leur durée et leur intensité sont variables. La première manifestation est une douleur localisée brutale, d'un segment osseux. Avant de prendre des soins ou interventions chez ces patients, le praticien devra prendre contact avec le médecin traitant pour se faire préciser l'éventuelle existence d'atteinte organique. Les soins dentaires préventifs sont importants. Puisque une infection dentaire peut précipiter une crise drépanocytaires. Il faudra prescrire une prophylaxie fluorée et conseiller des visites de contrôle de la denture et du parodonte régulières. L'existence d'une cellulite comme de toute infection caractérisée nécessite l'hospitalisation. Il est en effet nécessaire de soumettre le patient à une antibiothérapie adaptée, de hautes doses d'antibiotiques administrés par voie veineuses pouvant s'imposer lors des interventions chirurgicales, il faudra instituer une antibiothérapie prophylactique à large spectre pour minimiser au max le risque infectieux. Thalassémie : Avant d'entreprendre les soins, il faut une mesure du taux d'hémoglobine, de l'hématocrite, et prendre contact avec le médecin traitant. Il faut ne effet connaître les effets généraux de l'anémie au niveau des différents organes. Lorsque le taux d'hémoglobine est compris entre 80 et 100 gr/litre, seuls les soins palliatifs sont réalisés. La nécessité ou non d'une antibiothérapie prophylactique devra être discutée avec l'hématologue. Les patients ayant une thalassémie sont cliniquement asymptomatiques. Les soins dentaires peuvent généralement être accomplis chez eux sans précautions particulières. Conduite pour les malades atteints de polyglobulies : Le risque rencontré chez ces patients est triple : _Risque de thrombose cérébrale _Risque hémorragique essentiellement gingival et muqueux _Risque de transformation leucémique : traité par radiothérapie ou par chimiothérapie Dans ces cas également, il conviendra : 1. de contacter le médecin traitant pour plus d'informations. 2. demander un hémogramme et un bilan d'hémostase devant le risque hémorragique. 3. mettre en œuvre les procédés d'hémostase locale pour tarir l'hémorragie. 4. les patients sont soumis à une antibiothérapie vu le risque infectieux majeur lié au traitement antileucémique (voir leucémie).