hémopathie et parodontologie (4)

Les affections de la lignée rouge I. Les anémies : Définition : On définit une anémie comme la réduction du volume global des globules rouges circulants. Dans la pratique, le diagnostic se base habituellement sur la baisse du taux d’hémoglobine par 100 ml en dessous des valeurs normales. Par contre la valeur du chiffre des érythrocytes par mm3 de sang, sujette à de nombreuses variations, est beaucoup moins fiable. Le volume des hématies peut en effet varier consédirablement dans des conditions pathologiques. Une anémie cliniquement suspectée est confirmée par l'hémogramme, et certains examens spécifiques : La mesure de la concentration du sérum en fer ; et la mesure de la concentration sidérophiline; transporteurs du fer qui permet de définir le coefficient de saturation de la sidérophiline. Physiopathologie des anémies : Une anémie peut être due soit à une insuffisance de production médullaire (mécanisme central), soit un raccourcissement de la durée de vie des hématies par hémorragie ou destruction accélérée : hyperhémolyse (mécanisme périphérique). 1. Anémie par insuffisance de production médullaire : L’insuffisance médullaire peut être : Quantitative, par défaut de cellules souches, et peut ne porter que sur la lignée érythroblastique, ou sur l’ensemble des cellules hématopoïétiques médullaires : c’est l’aplasie médullaire. Qualitative : la moelle osseuse est normo, voire hypercellulaire, mais les cellules produites sont qualitativement anormales (malformés, durée de vie raccourcie) : c’est l’érythropoïèse inefficace, selon que le processus porte uniquement sur la lignée érythrocytaire ou l’ensemble des trois lignées d’origine médullaire. 2. Anémie par raccourcissement de la durée de vie des hématies : Celle-ci peut être liée à : Une fuite massive hors de la circulation : par hémorragie aigue. Une hyperhémolyse soit dans la circulation : hémolyse intravasculaire, soit dans les tissus : hémolyse extravasculaire. Dans les deux cas, la moelle normale, stimulée par l’érythropoïétine, va augmenter sa production qui peut être multipliée par 6 à 8, traduisant de ce fait une hyperréticulocytose. Compte tenu du point d’impact et des délais d’action de l’érythropoïétine, cette hyperréticulocytose ne devient cependant notable qu’après un délai de 2 à 3 jours, à la suite d’une hémorragie ou d’une hémolyse aigue. L’anémie apparaît soit dans le laps de temps qui précède la restauration du volume globulaire après accident hémorragique ou hémolytique, soit lorsque la fuite sanguine ou l’hyperhémolyse dépasse les capacités de multiplication de l’érythropoïèse. Classification et étude clinique des anémies les plus courantes : Elle se base essentiellement sur les indices hématimétriques, qui sont : _ Le taux de réticulocytes, le VGM, la CCMH. I. Les anémies microcytaires (hypochromes) : VGM <80µm3, CCMH<32% : -Anémie par carence martiale ou en fer peut être consécutive à : -Une anomalie congénitale par troubles de synthèse d'hémoglobine. a. Anémie ferriprive : anémie microcytaire ou hypochrome par carence martiale : Il s’agit d’une anémie dont le trouble fondamental est la carence en fer nécessaire à la synthèse de l’hémoglobine. Ce sont l’insuffisance d’apport alimentaire, les anomalies de l’absorption après gastrectomie totale ou subtotale ou lors des maldigestions, l’augmentation des besoins (enfance), et surtout les hémorragies. La perte chronique du sang par hémorragie est la cause la plus fréquente chez l’adulte, notamment chez la femme (règles abondantes, grossesse répétées), et du fait d’un saignement occulte (caché), le plus souvent digestif (ulcère gastro-duodénal, varices oesophagiennes, cancer digestif). Sur le plan hématologique : L'hypochromie est très marquée. Le dosage de fer sérique montre un abaissement très considérable pouvant atteindre 10mg /100 ml. Les Manifestations cliniques : sous la forme de sensation de brûlures linguales, buccales et cutanés (pâleur), d'une dysphagie, des anomalies des phanères sous la forme de cheveux secs, d'ongles aplatis, striés et cassants, une hystérie, vertige, des troubles gastriques (brûlures). Les Manifestations buccales : Sont fréquentes ; le déficit en fer se répercute au niveau buccal par une atrophie muqueuse diffuse intéressant dans un second temps tout le tractus digestif avec dysphagie douloureuse. Le malade présente une muqueuse très pale, amincie, desséchée, sur laquelle apparaissent des érosions aphtoïdes siégeant sur la face interne des joues et les bords latéraux et la pointe de la langue. Cette langue lisse, rouges, dépapillée, douloureuse au contact des aliments épicés. On peut retrouver une chéilite angulaire et une perlèche. Dans le cadre spécifique du syndrome de Plummer-Vincent, aux signes précédents s'associent une dysphagie haute, spasmodique, douloureuse avec atrophie des muqueuses et leucoplasie étendue. La langue est atrophiée, avec disparition des papilles ; sa surface lisse et vernissée. Les zones inflammatoires gingivales sont rouges violacées par rapport à la gencive pale adjacente. b. Anémie microcytaire hypochrome par déviation de fer ou anémie de type inflammatoire : Elle constitue un cas particulier, son mécanisme est complexe et dépend, en grande partie, de la carence martiale. L'hyposidérémie, constante au cours de ces états, n'est pas due à une carence en fer vraie : le stock en fer est normal, voir augmenté. Mais il est capté par le système monocyto-macrophagique (les macrophages retiennent anormalement le fer délivré par l'hémolyse). Les manifestations cliniques : Sont essentiellement en rapport avec la cause du syndrome inflammatoire II. Les anémies normocytaires (normochromes) : VGM et CCMH normaux. Elles se retrouvent dans : _les hémorragies aigues _les anémies hémolytiques après insuffisance médullaire. _les insuffisances médullaires primitives. a. Hémorragie aigue : Le diagnostic est évident quand elle est extériorisée (traumatisme, syndrome hémorragique) mais parfois, beaucoup plus difficile quand l’hémorragie n’est pas extériorisée (rupture de grossesse intra-utérine…). Les symptômes sont essentiellement sous la dépendance de la réduction rapide de la volémie et de l’hypoxie tissulaire, ils sont, avant tout, cardio-respiratoires. Le seul intérêt sur le plan stomatologique, c’est qu’elles peuvent avoir pour origine une intervention aussi banale qu’une extraction dentaire, l’appréciation de l’abondance de l’hémorragie se fonde sur la pâleur, le refroidissement du malade, sa tension artérielle, la tachycardie. b. Les anémies hémolytiques : Elles se caractérisent par un raccourcissement de la durée de vie des hématies. L'anémie apparaît lorsque les possibilités d'adaptation médullaire sont dépassées. Les anémies hémolytiques se subdivisent en : Anémies hémolytiques congénitales : Les anémies hémolytiques par enzymopathies constitutionnelles : Déficit en glucose -6phosphate déshydrogénase : L’enzyme étant produite par un gène situer sur le chromosome X. le déficit survient lors de l’absorption de certains médicaments. Le diagnostic repose sur la survenue brutale de l’accident hémolytique, et surtout le dosage de l’enzyme. Déficit en pyruvate-kinase : La pyruvate-kinase étant une enzyme clef dans la régulation du fonctionnement de la voie principale de la glycolyse. La maladie se présente comme une hémolyse chronique avec éventuellement des poussées aigues, souvent révélées dès la naissance .la transmission est autosomale récessive .seul le dosage de l’enzyme fait le diagnostic. Les manifestations buccales : Il n'existe pas des manifestations particulières en dehors de la pâleur et de l'ictère des muqueuses qui surviennent lors d'une épisode hémolytique. L'hémolyse néonatale grave peut entraîner une coloration des dents lactéales en cour d'édification. Cette coloration due aux pigments biliaires peut être jaune, vert, bleu verdâtre, brun clair, gris bleuté. On note une morphologie dentaire atypique (dent en tournevis) en cas de déficit en pyruvate-kinase. Les anomalies constitutionnelles de la membrane des globules rouges : La maladie de MINKOWSKI CHAUFFARD ou sphérocytose héréditaire : La maladie provient d’une anomalie protéique membranaire. La transmission est le plus souvent dominante, le globule rouge perd sa forme biconcave et se transforme irréversiblement en sphérocyte. Le diagnostic repose essentiellement sur la présence de la microsphérocytose. Remarque : il existe d'autres anomalies constitutionnelles de la membrane tel que l'elliptocytose et acanthocytose Les hémoglobinopathies : Sont définies sous ce terme toutes les anomalies de l'hémoglobine imputables à une modification de la structure ou de la synthèse d'une chaîne de la globine. Rappel : Normalement l'hémoglobine est constituée de quatre chaînes polypeptidiques identiques deux à deux et liées à une molécule d'hème par chaîne La drépanocytose : Fréquente en Algérie, elle se transmet selon le mode autosomique dominant ; c'est une mutation qualitative de l'hémoglobine. Les signes sont très précoces, généralement avant deux ans. Dans 75 % des patients, on trouve des manifestations ostéo-articulaires fréquentes liées à l'hyperplasie érythroblastique et aux microthromboses; des manifestations génito-urinaires, cardiaques, oculaires et neuropsychiques, un crâne en poil de brosse, retard staturo-pondéral et pubertaire. Les manifestations buccales : _ Muqueuses : ne sont pas spécifiques et associent pâleur, ictère due à l'hémolyse. _ Dentaires : des taches de l'émail peuvent se voir occasionnellement, hypominéralisations des dents. _ Osseuses : une ostéoporose, une perte de la trabéculation osseuse, un amincissement de la corticale des maxillaires sont habituellement décrits _ Nerveuses : une neuropathie du nerf mentonnier peut s'installer. Elle est en général précédée d'une douleur violente dans la mandibule. Chez ces patients la douleur dans la mandibule et la paresthésie de la lèvre sont associées à une crise drépanocytaire, la paresthésie peut durer 18 mois et sa récupération est lente. Les thalassémies : il s'agit d'une anomalie constitutionnelle de la synthèse de la globine. La symptomatologie des thalassémies résulte de l'association de plusieurs phénomènes : _ Un défaut de synthèse de l'hémoglobine. _ Un excès de la chaîne homologue. Bêta thalassémie homozygote ou maladie de Cooley : Elle commence dans la petite enfance par une altération de l'état général. Le tableau comporte : _ Un aspect mongoloïde avec "crâne en tour" et à la radiographie, épaississement de la voûte crânienne et aspect en poils de brosse. _ Une splénomégalie. _ Des signes d'hyperhémolyse (en particulier des dyscolorations dentaires). Delta-bêtathalassémie homozygote : Elle réalise un tableau de thalassémie intermédiaire, c'est-à-dire une hémolyse chronique microcytaire avec splénomégalie moins sévère que dans la maladie de Cooley. Bêta- et bêta-delta thalassémie mineure hétérozygote : Elle est en règle parfaitement supportée; on trouve le plus souvent une microcytose sans anémie. La maladie se présente donc souvent comme une pseudo polyglobulie microcytaire bien tolérée, dans d'autres cas c'est une anémie modérée. La maladie parfaitement tolérée n'a pas à être traitée, le seul risque étant sa transmission. Les anémies hémolytiques acquises : du fait d'un agent extérieur à l'hématie Les porphyries : à côté des maladies hémolytiques, une affection rare, la porphyrie congénitale, maladie biochimique de la synthèse de l'hémoglobine réalise fréquemment des colorations des dents temporaires allant du rose au marron .toutes les porphyries ont en commun une susceptibilité particulière de revêtement cutanéo-muqueux expose à la lumière et se traduisant par l'éclosion de lésions bulleuses surtout labiales. Remarque : on trouve aussi dans les anémies hémolytiques acquises les anémies auto-immunes, III. Les anémies macrocytaires (mégaloblastiques) : VGM >95 µm3 _carence en vit B12 (anémie de Biermer). _carence en acide folique (anémie non biermérienne) _.dysérythropoïèse : a. Maladie de Biermer ou anémie pernicieuse de Biermer : C'est une maladie gastrique atrophiante, caractérisée par une carence d'absorption de la vitamine B12 (facteur intrinsèque). C'est une anémie pernicieuse chronique. Les Manifestations cliniques : _une anémie intense (pâleur extrême des téguments et des muqueuses, affectant bien entendu les muqueuses buccales : lèvres, gencives). _Des troubles digestifs (nausées, vomissements, douleurs gastriques,). Ces signes doivent faire rechercher la mégablastose médullaire et mettre en évidence le faible taux sanguin de la vit B12, il faut intervenir assez tôt pour éviter les atteintes neurologiques définitives qui font actuellement toute la gravité de l'affection. _Des troubles neurologiques : les signes sont caractérisés par des paresthésies et paraplégies. Les Manifestations buccales : La muqueuse peut apparaître pâle, L'atrophie linguale réalise la glossite de HUNTER qui se caractérise dans sa forme diffuse par une langue lisse, dépaillée, sèche douloureuse de couleur rouge violacée, d'installation progressive, la glossite de HUNTER est un diagnostic précieux pour cette anémie. Il existe des formes moins étendues, moins intenses que cette forme classique décrite. Toutes ces lésions entraînent un inconfort important qui pourra entraîner une difficulté au port de prothèses adjointes b. Anémies mégaloblastiques non biermériennes : Ce sont les carences en vit B12 et surtout en folates. Par rapport à la maladie de Biermer, elle comporte souvent une leucopénie et une thrombopénie plus sévères, alors que la macrocytose est peu marquée. Le syndrome neuro-anémique est ici constamment absent sauf en cas de déficit associé en vit B12. Le diagnostic étiologique repose sur le dosage des folates érythrocytaires. Les principales causes sont : _les carences d'apport, la gastrectomie, la malabsorption intestinale, l'excès d'utilisation : grossesse, allaitement, Certains médicaments sont également à l'origine de carence : hémodialyse chronique, anticonvulsivants. Les Manifestations buccales : L'aspect clinique du déficit en folates est semblable a celui du déficit en vit B12. Il peut exister une chéilite angulaire, une candidose. II. Les polyglobulies : Anomalies quantitatives des globules rouges. Le diagnostic peut être évoqué devant une augmentation de taux d'hémoglobine. La confirmation requiert la mise en évidence d'une augmentation absolue de la masse érythrocytaire. Ceci permet en effet d'éliminer aisément les fausses polyglobulies par hémoconcentration, ou le volume érythrocytaire est normal alors que la masse plasmatique est diminuée. Manifestations cliniques : sont essentiellement liées à l'augmentation de la viscosité sanguine, comportent : Une érythrocyanose cutanéo-muqueuse, des céphalées, des vertiges, des bouffées congestives, une hypertension artérielle. Manifestations buccales : la muqueuse buccale participe à l'érythrose faciale commune aux polyglobulies. La teinte de la muqueuse est plus volontiers violacée. III. Conduite à tenir : Conduite à tenir devant un patient atteint d'une anémie : Les anémies sont des affections importantes à prendre en considération dans le cadre de la pratique quotidienne, compte tenu de leur incidence sur les soins bucco-dentaires notamment en terme de risque infectieux, hémorragiques et des troubles de la cicatrisation. Le chirurgien dentiste doit être apte à détecter les lésions en rapport avec l'anémie et ceci grâce à : 1 -un interrogatoire médicale poussé : afin de voir si le diagnostic a été posé. Il permet surtout d'évaluer l'état et la santé du patient, ces antécédents, le type d'anémie et la nature du traitement en cours. 2-un examen clinique minutieux : recherchant les signes locaux et généraux d'une anémie à savoir la pâleur cutaneo-muqueuse. 3- des examens complémentaires : notamment l'hémogramme, le dosage du fer sérique ainsi que le bilan radiographique qui peut révéler des lésions spécifiques (trabéculations osseuse lâche, crâne en Les précautions communes à toutes les anémies : Quelque soit le type d'anémie, il faudra toujours : 1. entrer en contact avec le médecin traitant avant tout acte de chirurgie parodontale ou autre pour évaluer l'état de santé du patient et préciser l'existence d'atteintes organiques associées (cardio-vasculaires, neurologiques, hépatiques…) 2. demander un bilan sanguin (hémogramme) complet ainsi qu'une exploration de l'hémostase en raison du risque de thrombopathies ou de thrombopénie associées. Il faut noter que l'hémorragie secondaire à un acte sanglant peut être jugulée par des techniques d'hémostase locale (compression bidigitale, utilisation de pansements parodontaux compressifs, colles biologiques). 3. Les soins ne peuvent être réalisés qu'après amélioration du taux d'H b qui doit être au moins égal à 100 g/L, car il existe un retard de cicatrisation des plaies prédisposant ainsi à l'infection. Une surveillance attentive de ces malades sera instaurée. 4. tout acte sanglant est justifiable d'une antibiothérapie en raison de la sensibilité accrue aux infections et aux troubles de l'hématopoïèse. Conduite à tenir pour chaque anémie : Anémie ferriprive : devant des signes de carence martiale, il faudra orienter le patient vers un médecin (hématologue), car il existe un retard de cicatrisation des plaies en absence de traitement. Pour cette raison, il conviendrait de soumettre le patient en cas de traitement d'urgence (abcès parodontale) à une antibiothérapie à large spectre jusqu'à la cicatrisation afin d'éviter l'infection du site opératoire. On pourra également protéger le site par un pansement parodontal aux propriétés sédatives et hémostatiques. En dehors des interventions sanglantes, on peut utiliser à titre préventif un anesthésique topique afin d'éviter la sensation de brûlures en attendant la mise en route d'une thérapeutique adéquate. Anémie de Biermer : Les lésions buccales cicatriseront rapidement après la mise en route de traitement par la vitamine B12. Il n'existe pas de contre-indications aux soins, ni de précautions particulières à prendre chez les patients qui poursuivent leur traitement par la vitamine B 12. Lorsque la cause de la carence en vitamine B12 ne peut être supprimée, le traitement par la vit B12 doit être poursuivi toute la vie. Les anémies hémolytiques : Déficit enzymatique en G6PD et pyruvate kinase :Les accidents d'hémolyse aigue peuvent être déclenchés par la plus part des infections, y compris dentaires. Le praticien devra donc donner une grande priorité aux mesures de prévention et de motiver le patient. Précaution lors des prescriptions : Le praticien ne devra pas prescrire de médicament pouvant déclencher une hémolyse chez ces patients. Ainsi l'odonto-stomatologiste devra proscrire, chez ces sujets, certains analgésiques antipyrétiques (aspirine, acétanilide et phénacétine, glafénines) et certains anti-infectieux (sulfamides), et les dérivés hydrosolubles de la vitamine K, la néoarsphénamine (collunovar) et ne pas utiliser le bleu de Toluidine. Minkowski- Chauffard : L'hémolyse aigue peut être consécutive à : _Une infection d'où la nécessité d'une couverture antibiotique _Administration de médicaments oxydants : antipyrétiques, analgésique (aspirine et phénacétine), anti-infectieux, dérivés de la vitamine K. Remarque : toutes les techniques de régénération tissulaire, de greffes d'os ou de gencives se voient vouées à l'échec vu la diminution des résistances de l'organisme à l'infection. Drépanocytose : Les crises drépanocytaires surviennent irrégulièrement, de façon imprévisible, leur durée et leur intensité sont variables. La première manifestation est une douleur localisée brutale, d'un segment osseux. Avant de prendre des soins ou interventions chez ces patients, le praticien devra prendre contact avec le médecin traitant pour se faire préciser l'éventuelle existence d'atteinte organique. Les soins dentaires préventifs sont importants. Puisque une infection dentaire peut précipiter une crise drépanocytaires. Il faudra prescrire une prophylaxie fluorée et conseiller des visites de contrôle de la denture et du parodonte régulières. L'existence d'une cellulite comme de toute infection caractérisée nécessite l'hospitalisation. Il est en effet nécessaire de soumettre le patient à une antibiothérapie adaptée, de hautes doses d'antibiotiques administrés par voie veineuses pouvant s'imposer lors des interventions chirurgicales, il faudra instituer une antibiothérapie prophylactique à large spectre pour minimiser au max le risque infectieux. Thalassémie : Avant d'entreprendre les soins, il faut une mesure du taux d'hémoglobine, de l'hématocrite, et prendre contact avec le médecin traitant. Il faut ne effet connaître les effets généraux de l'anémie au niveau des différents organes. Lorsque le taux d'hémoglobine est compris entre 80 et 100 gr/litre, seuls les soins palliatifs sont réalisés. La nécessité ou non d'une antibiothérapie prophylactique devra être discutée avec l'hématologue. Les patients ayant une thalassémie sont cliniquement asymptomatiques. Les soins dentaires peuvent généralement être accomplis chez eux sans précautions particulières. Conduite pour les malades atteints de polyglobulies : Le risque rencontré chez ces patients est triple : _Risque de thrombose cérébrale _Risque hémorragique essentiellement gingival et muqueux _Risque de transformation leucémique : traité par radiothérapie ou par chimiothérapie Dans ces cas également, il conviendra : 1. de contacter le médecin traitant pour plus d'informations. 2. demander un hémogramme et un bilan d'hémostase devant le risque hémorragique. 3. mettre en œuvre les procédés d'hémostase locale pour tarir l'hémorragie. 4. les patients sont soumis à une antibiothérapie vu le risque infectieux majeur lié au traitement antileucémique (voir leucémie).